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儿童肾母细胞瘤的病因是什么?

提问于:2020-05-21 09:28:24提问者:天晴网友
儿童肾母细胞瘤的病因是什么?
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肾母细胞瘤或称神经胚胎瘤,是儿童最常见的恶性肾肿瘤。由Wilms首先提出,故又称Wilms瘤。近20 年,由于手术、化疗和放疗等综合治疗措施的开展,以及美国肾母细胞瘤研究组和欧洲国际儿童肿瘤协会等多中心研究成果的推广应用,疗效显著提高,低危患儿并发症逐步减少,高危患儿的长期生存率也进一步得到提高。病因及发病机制:1. 病因可能与后肾胚基异常分化有关。以遗传或非遗传形式出现,前者发病早,双侧罹患率高,但临床仅1%〜2%的病例有家族史。2. 发病机制肾母细胞增生复合体在胎儿36周由残存的原始肾成分,即结节性肾胚基汇合而成。有人认为,此复合体是肾母细胞瘤的瘤前病变。肿瘤从胚胎性肾组织发生,是上皮和间质组织构成的恶性混合性瘤,包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等,间质组织占瘤体的绝大部分;上皮细胞则形成索条或发育不全的肾小球及肾小管。瘤体为边缘清晰、包膜完整的单个实体瘤,直径多超过l〇cm。剖面呈鱼肉样,灰黄色,可见有局限性出血、梗死,或有囊腔。转移途径同肾癌,早期即可侵及肾周围组织,但很少侵及肾盂、肾盏。其预后与...

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