糖原代谢病如何解释?
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是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多 数属常染色体隐性遗传,个别属性连锁隐性遗传。发病时间多 在新生儿期和婴幼儿期,少数患者到成年早期才发病。这类疾 病中的糖原存在着量和(或)质的异常,但有一个共同的生化 特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝、肌肉、肾等 组织中贮积量增加,仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的 分子结构异常。该病使患者的身体不能把吃掉的食物转换成能 量,为了保持体力,患者体内必须不断摄取糖分。
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