重型β地中海贫血有什么表现？

又称 Cooley 贫血，β珠蛋白链合成完全被抑制，初生患儿正常，3～6 个月后开始出现临床症状，早期症状有食欲不佳、喂养困难、腹泻、容易激惹、发育迟缓、体重不增，后逐渐出现面色苍白，肝脾进行性肿大，表现为腹部逐渐膨大，3～4 岁后出现典型「地中海贫血外貌」，依赖输血，巨脾引起脾亢进，导致感染、出血发生，患儿多夭折于反复感染、心肌损害。